Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Ekim ayı konferans serisinde bu hafta “Hemofili Hastalığı” ele alındı. Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı ve Hematoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Birgül Öneç’in “Kraliyet Hastalığı Hemofilide Mutlu Sona Doğru” konulu sunumuna yoğun ilgi gösterildi.
Tıp Fakültesi Konferans Salonu’nda düzenlenen etkinliğe; Düzce Üniversitesi Rektör Yardımcısı ve Tıp Fakültesi Dekanı Prof. Dr. İdris Şahin, Tıp Fakültesi Dekan Yardımcıları Prof. Dr. Bora Büken ve Prof. Dr. Muhammet Ali Kayıkçı ile öğretim üyeleri ve öğrenciler katılım gösterdi.
Nadir Seyreden Kalıtsal Bir Hastalık!
Hemofiliyi, hemostaz bozukluğu ile seyreden nadir bir kalıtsal hastalık olduğunu ifade ederek sunumuna başlayan Doç. Dr. Öneç, “Hemofili A’da faktör VIII eksikliği, toplumda 5 bin-10 bin erkek doğumda bir olarak görülüyor. Hemofili B’de ise faktör IX eksikliği, 30 bin -50 bin doğumda bir olmak üzere daha da nadir görülen bir durum.” dedi.
Tarihte yazılı olarak hemofiliye ilk olarak M.S. ikinci yüzyılda Yahudi Talmud’nda İbranice olarak değinildiğine dikkat çeken Doç. Dr. Birgül Öneç, iki erkek çocuğu veya kız kardeşlerinin üç erkek çocuğu sünnet sonrası kanamadan ölen kadınların çocuklarının, sünnetten muaf tutulduğu bilgisini paylaştı. Hastalığın bilimsel olarak tanımlanmasının uzun yıllar aldığını belirten Doç. Dr. Öneç, ilk kez 1803 yılında bilimsel bir makalede “bazı ailelerde yalnızca erkeklerde görülen kanamalı hastalık” olarak bildirildiğini kaydetti. Bir tıp öğrencisinin önerisi ile “haemorrhaphilia” olarak tanımlanan hastalığın zamanla “hemofili” olarak kısaltılarak kullanıldığını belirten Düzce Üniversitesi Öğretim Üyesi, 1937’de hastalığın faktör VIII eksikliğinden kaynaklandığının fark edildiğini, 1957’de de faktör IX eksikliğinin ortaya konmasıyla Hemofili B’nin tanımlandığını söyledi.
Kraliyet Arasında Yaygın Olarak Görülüyordu
1837-1901 yılları arasında İngiltere’de hüküm süren Kraliçe Victoria’nın Hemofili B taşıyıcısı olması ve kraliyet arasında yaygın olarak görülmesi nedeniyle Hemofilinin “kraliyet hastalığı” olarak da adlandırıldığına değinen Öneç, bu dönemde tedavi olmaması nedeniyle 21 yaşından önce akut kanama ile ölüm oranının yüzde 90 olduğuna işaret etti. Hastalığın tedavisinde düzenli transfüzyon ve ev transfüzyonlarının başlamasıyla ortalama yaşam süresinin 27 yıldan 40 yıla uzadığına dikkat çeken Doç. Dr. Öneç, takip eden yıllarda donör plazma havuzlarından hazırlanan faktör preperatlarının gelişmesinin tedavideki diğer olumlu gelişmeler olduğunu belirtti.
1960-2000 yılları arasındaki gelişmelerin yaşam süresini uzatması ve kanama sıklığını azaltmasına rağmen önlenmeyen kanamalardan dolayı sakatlıkların çok fazla görüldüğünü belirten Düzce Üniversitesi Öğretim Üyesi, “Bugün için hem akut kanamaların hem de bu sakatlıkların önlenmesi yönünde çabalarımız var. Spontan kanama riski yüksek olan yüzde 1’in altında faktör düzeylerine sahip hemofililerde altın standardımız, hiç kanamalar başlamadan ya da ilk kanamalarda tanı koyduğumuz andan itibaren düzenli faktör uygulamaları ile kanamaları önlemeye çalışmak.” ifadelerini kullandı.
Sağ Kalımı 21 Yıldan Az Olan Hastalar Normal Yaşam Süresine Kavuştu
Hemofili tedavisinde son 10 yılda devrimsel nitelikte gelişmeler yaşandığını kaydeden Doç. Dr. Öneç, “Ortalama sağkalımı 21 yıldan az olan hastalar, normal yaşam süresine kavuştu. Normal yaşam konforu ve aktivitelerini vadeden yeni tedaviler hemen hemen ulaşılabilir durumda. Ama her tedavi, kendi risklerini ve bedellerini getirir. Hem sağlık hizmeti uygulayıcılarının hem de hastaların bu tedavilerle birlikte birçok şeyi öğrenmesi ve tecrübe etmesi gerekiyor. ”şeklide konuştu.
Konferans sonunda Düzce Üniversitesi Rektör Yardımcısı ve Tıp Fakültesi Dekanı Prof. Dr. İdris Şahin, Doç. Dr. Birgül Öneç’e sunumundan ötürü teşekkür ederek plaket takdim etti.
